HIRSPRUNG / MEGA COLON
HIRSPRUNG / MEGA COLON
A.
Pengertian
Hirschsprung atau Mega Colon
adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel ganglion dalam rectum atau bagian
rektosigmoid Colon .
Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik
serta tidak adanya evakuasi usus spontan ( Betz, Cecily & Sowden : 2000 ).
Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan
pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm
dengan berat lahir £ 3 Kg, lebih
banyak laki – laki dari pada perempuan. ( Arief Mansjoeer, 2000 ).
B.
Etiologi
Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu
sendiri adalah diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering
terjadi pada anak dengan Down syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio
dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub
mukosa dinding plexus.
C.
Patofisiologi
Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya
kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon
distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal
pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya
gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak adanya evakuasi usus spontan
serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses
secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada
saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon (
Betz, Cecily & Sowden, 2002:197).
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk
kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.
Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul
didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal
terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar (
Price, S & Wilson, 1995 : 141 ).
D.
Manifestasi Klinis
Bayi baru lahir tidak bisa
mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam pertama setelah lahir. Tampak malas
mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan empedu dan distensi
abdomen. (Nelson, 2000 : 317).
Gejala Penyakit Hirshsprung adalah
obstruksi usus letak rendah, bayi dengan Penyakit Hirshsprung dapat menunjukkan
gejala klinis sebagai berikut. Obstruksi total saat lahir dengan muntaah,
distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi
meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala rigan
berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan
obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan diare, distensi
abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pas pada colok dubur merupakan
tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi distensi
abdomen hebat dan diare berbau busuk
yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317 ).
1.
Anak – anak
a
Konstipasi
b
Tinja seperti pita dan berbau
busuk
c
Distenssi abdomen
d
Adanya masa difecal dapat
dipalpasi
e
Biasanya tampak kurang nutrisi
dan anemi ( Betz cecily & sowden, 2002 : 197 ).
2.
Komplikasi
a
Obstruksi usus
b
Konstipasi
c
Ketidak seimbangan cairan dan
elektrolit
d
Entrokolitis
e Struktur anal dan inkontinensial ( pos
operasi ) ( Betz cecily & sowden, 2002 : 197 )
E.
Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan dengan barium enema, dengan
pemeriksaan ini akan bisa ditemukan :
a
Daerah transisi
b Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur
di bagian usus yang menyempit
c
Entrokolitis padasegmen yang
melebar
d
Terdapat retensi barium setelah
24 – 48 jam ( Darmawan K, 2004 : 17 )
2.
Biopsi isap
Yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat
penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah sub mukosa ( Darmawan K, 2004
:17 )
3.
Biopsi otot rektum
Yaitu pengambilan lapisan otot rektum
4.
Periksaan aktivitas enzim
asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas terdapat
peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase ( Darmawan K, 2004 : 17 )
5. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari
jaringan biopsi usus
( Betz, cecily & Sowden, 2002 : 197 )
6.
Pemeriksaan colok anus
Pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan
pada waktu tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari
tinja, kotoran yang menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan
terjadi pembusukan.
F.
Penatalaksanaan
1.
Medis
Penatalaksaan operasi adalah untuk
memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi
dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter
ani internal.
Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan
medis yaitu :
a Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap
segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan
terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
b Pembedahan koreksi diselesaikan atau
dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg ( 20 pounds )
atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama (
Betz Cecily & Sowden 2002 : 98 )
Ada
beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley
& Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan
terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa
aganglionik telah diubah ( Darmawan K 2004 : 37 )
2.
Perawatan
Perhatikan perawatan tergantung pada umur
anak dan tipe pelaksanaanya bila ketidakmampuan terdiagnosa selama periode
neonatal, perhatikan utama antara lain :
a
Membantu
orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak secara dini
b
Membantu
perkembangan ikatan antara orang tua dan anak
c
Mempersiapkan
orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )
d
Mendampingi
orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang ( FKUI, 2000 : 1135 )
Pada
perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan
mal nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya
meningkat. Hal ini sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema.
Diperlukan juga adanya diet rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein
serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral total ( NPT )
Konsep Tumbuh Kembang Anak
Konsep tumbuh kembang
anak difokuskan pada usia todler yakni 1 – 3 tahun bisa juga dimasukkan dalam
tahapan pre operasional yakni umur 2 – 7 tahun. Menurut Yupi. S ( 2004 )
berdasarkan teori peaget bahwa masa ini merupakan gambaran kongnitif internal
anak tentang dunia luar dengan berbagai kompleksitasnya yang tumbuh secara
bertahap merupakan suatu masa dimana pikiran agak terbatas. Anak mampu menggunakan simbul melalui kata
– kata, mengingat sekarang dan akan datang. Anak mampu membedakan dirinya
sendiri dengan objek dalam dunia sekelilingnya baik bahasa maupun pikiranya
bercirikan egesenterisme, ia tidak mahu menguasai ide persamaan terutama
berkaitan dengan masalah–masalah secara logis, tetapi dalam situasi bermain
bebas ia cenderung untuk memperlihatkan perilaku logis dan berakal sehat pada
tahap ini akan mulai mengenal tubuhnya
Pertumbuhan berkaitan dengan
masalah perubahan dalam besar, jumlah, ukuran atau dimensi tingkat sel, organ
maupun individu yang dapat diukur dengan ukuran berat ( gram, pounnd, kilogram
). Ukuran panjang ( cm, meter ). Umur tulang dan keseimbangan metabolik (
retensi kalium dan nitrogen tubuh ). Perkembangan adalah bertambahnya kemampuan
dalam struktur dan fungsi yang lebih komplek dalam pola yang teratur dan dapat
diramalkan sebagai hasil dari proses pematangan ( Soetjiningsih, 1998: 1 ).
Pada pertumbuhan fisik dapat
dinilai pertambahan berat badan sebanyak 2,2 Kg/ tahun dan tinggi badan akan
bertambah kira – kira 7,5 cm/ tahun. Proporsi tumbuh berubah yaitu lengan dan
kaki tumbuh lebih cepat dari pada kepala dan badan lorosis lumbal pada medulla
spinalis kurang terlihat dan tungkai mempunyai tampilan yang bengkok. Lingkar
kepala meningkat 2,5 cm/ tahun dan fontanella anterior menutup pada usia 15
bulan. Gigi molar pertama dan molar kedua serta gigi taring mulai muncul ( Betz
& Sowden, 2002: 546 ).
1. Strategi
Pengurangan Dampak Hospitalisasi Pada Usia Todler
Pada usia
todler anak cenderung egosentris maka dalam menjelaskan prosedur dalam hubungan
dengan cara apa yang akan anak lihat, dengar, bau, raba dan rasakan. Katakan
pada anak tidak apa- apa menangis atau gunakan ekspresi verbal untuk mengatakan
tidak nyaman.
Pada usia
ini juga mengalami keterbatasan kemampuan berkomunikasi lebih sering
menggunakan perilaku atau sikap. Sedikit pendekatan yang sederhana menggunkan
contoh peralatan yang kecil ( ijinkan anak untuk memegang peralatan )
menggunakan permainan.
Pada usia
ini menjadikan hubungan yang sulit antara anak dengan perawat diperlukan orang
tua pada keadaan ini, apapun cara yang dilakukan anaka harus merupakan
pertimbangan pertama. Ibu harus didorong untuk tinggal atau paling sedikit
mengunjungi anaknya sesering mungkin ( Yupi, S 2004).
2.
Fokus Intervensi
a.
Konstipasi berhubungan dengan
obstruksi ketidakmampuan Kolon mengevakuasi feces ( Wong, Donna, 2004 : 508 )
Tujuan :
1. anak dapat melakukan eliminasi
dengan beberapa adaptasi sampai fungsi eliminasi secara normal dan bisa
dilakukan
Kriteria Hasil
1. Pasien dapat melakukan eliminasi dengan
beberapa adapatasi
2. Ada peningkatan pola eliminasi yang lebih
baik
Intervensi :
1. Berikan bantuan enema dengan cairan
Fisiologis NaCl 0,9 %
2.
Observasi tanda vital dan
bising usus setiap 2 jam sekali
3. Observasi pengeluaran feces per rektal –
bentuk, konsistensi, jumlah
4. Observasi intake yang mempengaruhi pola
dan konsistensi feses
5. Anjurkan untuk menjalankan diet yang telah
dianjurkan
b. Perubahan nutrisi kurang dan kebutuhan
tubuh berhubungan dengan saluran pencernaan mual dan muntah
Tujuan :
1. Pasien
menerima asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan
Kriteria Hasil
1. Berat badan pasien sesuai dengan umurnya
2.
Turgor kulit pasien lembab
3. Orang tua bisa memilih makanan yang di
anjurkan
Intervensi
1.
Berikan asupan nutrisi yang
cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan
2. Ukur berat badan anak tiap hari
3. Gunakan rute alternatif pemberian nutrisi
( seperti NGT dan parenteral ) untuk mengantisipasi pasien yang sudah mulai
merasa mual dan muntah
c. Resiko kurangnya volume cairan berhubungan
dengan intake yang kurang (Betz, Cecily & Sowden 2002:197)
Tujuan :
1. Status hidrasi pasien dapat
mencukupi kebutuhan tubuh
Kriteria Hasil
1.
Turgor kulit lembab.
2.
Keseimbangan cairan.
Intervensi
1. Berikan asupan cairan yang adekuat pada
pasien
2.
Pantau tanda – tanda cairan
tubuh yang tercukupi turgor, intake – output
3.
Observasi adanay peningkatan
mual dan muntah antisipasi devisit cairan tubuh dengan segera
d.
Kurangnya
pengetahuan tentang proses penyakit dan pengobatanya. (
Whaley & Wong, 2004 ).
Tujuan : pengetahuan pasien tentang penyakitnyaa menjadi
lebih adekuat
Kriteria hasil :
1.
Pengetahuan
pasien dan keluarga tentang penyakitnyaa, perawatan dan obat – obatan. Bagi penderita Mega Colon meningkat daan pasien atau keluarga mampu
menceritakanya kembali
Intervensi
1.
Beri kesempatan pada keluarga
untuk menanyakan hal – hal yang ingn diketahui sehubunagndengan penyaakit yang
dialami pasien
2.
Kaji
pengetahuan keluarga tentang Mega Colon
3.
Kaji latar belakang keluarga
4.
Jelaskan
tentang proses penyakit, diet, perawatan serta obat – obatan pada keluarga
pasien
5.
Jelaskan
semua prosedur yang akan dilaksanakan dan manfaatnya bagi pasien
Menggunakan liflet aatau
agmbar dalam menjelaskan ( Suriadi & Yuliani, 2001: 60 ).
DAFTAR PUSTAKA
A. Price, S. (1995). Patofisiologi.
Jakarta : EGC
Arief Mansjoer( 2000 ), Kapita
Selekta Kedokteran, edisi 3, Jakarta
: Media Aesculapius FKUI
Betz, Cecily & Sowden.
( 2002 ). Buku Saku Keperawatan Pediatrik, Alih bahasa Jan Tambayong. Jakarta : EGC
Carpenito. LJ ( 2001 ). Buku
Saku Diagnosa Keperawatan, Edisi 8. Alih bahasa Monica Ester. Jakarta : EGC
Darmawan K ( 2004 ). Penyakit
Hirschsprung. Jakarta
: sagung Seto.
Hambleton, G ( 1995 ). Manual
Ilmu Kesehatan Anak di RS. Alih bahasa Hartono dkk. Jakarta : Bina Rupa Aksara
Nelson,
W. ( 2000 ). Ilmu Kesehatan Anak. Alih Bahasa A Samik Wahab. Jakarta :
EGC
Staf
Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI ( 2000 ). Ilmu Kesehatan Anak I.
Jakarta : Infomedika Jakaarta.
Suherman.
( 2000 ). Buku Saku Perkembanagn Anak. Jakarta : EGC
Suryadi
dan Yuliani, R ( 2001 ) Asuhan Keperwatan Pada Anak. Jakarta : CV. Sagung Seto
Wong,
Donna ( 2004 ). Keperawatan
Pediatrik. Alih
Bahasa Monica Ester. Jakarta :
EGC
Yupi,
S. (2004). Konsep dasar keperawatan anak. Jakarta: EGC
Comments